血栓止血诊疗中心

       血栓止血诊疗中心是主要收治各种遗传性和后天获得性出血性及血栓性疾病，并接诊全国各地转诊的各种罕少见疑难重症的诊治及研究中心。中心同时是国家血友病病例信息管理中心的依托单位、中国血友病诊疗中心协作网的组长单位，也是世界血友病联盟的国家成员单位(中国)的执行部门。在血栓止血领域，无论在临床诊疗方面还是基础研究方面，中心均达到了国内外领先水平。

      目前开放床位46张。现有医生9名，其中主任医师2名，副主任医师4名，博士研究生学历7名，硕士研究生学历2名；护理人员18名。

主要疾病诊疗特色

血友病 中心同时也是世界血友病联盟指定的中国血友病培训中心，作为国家血友病病例信息管理中心的依托单位，负责全国血友病病例信息管理工作。中心拥有包含药物、手术、护理、理疗、康复和心理等治疗的血友病综合关怀治疗团队。积极地进行血友病诊断、治疗和血友病的宣教工作；牵头制订了血友病诊断与治疗中国专家共识；积极地探索维持血友病患者正常生活质量的替代治疗最优剂量和方案；进行了国内首例伴凝血因子VIII抑制物血友病患者的免疫耐受诱导治疗，并取得成功；制定了我国血友病中心建设标准指南；率先开展B超监测血友病关节健康；对中国血友病患者的临床特点及基因突变特征进行了系统性的研究；开展了多项新药临床试验，并率先在国内开展了血友病基因治疗的前瞻性研究，为广大血友病患者的治疗前景带来希望。中心成功举办了第十一届全国血友病大会、第九届国际血液高峰论坛（出凝血专题）及第八届东亚血友病论坛；承办了中华医学会第十七次全国血栓与止血学术会议；成立了中国罕见血液病工作组。中心将建立成全国血友病科研、治疗示范和培训中心。

血小板减少症 原发免疫性血小板减少症（ITP）及各类继发性血小板减少的基础、应用基础研究及临床诊治方案的优化一直是中心的重点方向。中心参与制定了成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识；在国际上首先应用普适性量表研究了ITP患者的生活质量，为完整评价ITP的临床疗效提供了新的量化指标；在国内首先拟定了自己的出血分级标准；通过迄今国内最大系列资料系统性评价了ITP患者的治疗疗效；分析了脾切除在成人和儿童ITP中的疗效和地位；在国内首先应用小剂量利妥昔单抗治疗ITP，取得了和国外标准剂量美罗华相似的疗效，这一结果大大的降低了患者的治疗费用，同时也减轻了治疗相关的副反应，目前已经在国内得到广泛的推广应用；对肝炎相关血小板减少患者开展了艾曲泊帕的治疗，取得了理想的疗效；开展了多项新药临床试验，包括艾曲泊帕、海曲泊帕及酪氨酸激酶抑制剂等，为ITP患者提供了更多的治疗选择；中心对ITP进行了大量的基础研究，包括ITP患者MSC的免疫调节功能缺陷、免疫抑制细胞的数量减少及功能衰弱、脂筏的异常、单核细胞分布异常、甲基化状态异常、多个miRNA 表达异常等，为揭示ITP的发病机制提供了重要依据。中心尤其是对难治性ITP的处理具有丰富的诊治经验，大大提高了来自全国各地ITP患者的生活质量。

骨髓增殖性肿瘤 骨髓增殖性肿瘤（MPN）作为血栓出血性疾病也是中心进行临床及基础研究的重点领域。中心建立了成熟的高通量靶向测序技术及单细胞基因组和转录组测序技术；率先描绘了中国原发性血小板增多症及真性红细胞增多症患者的基因突变图谱，为患者的诊断及预后判断提供了重要依据；在国际上首次通过高通量基因芯片得到儿童原发性血小板增多症患者的基因突变图谱,为儿童原发性血小板增多症的诊断及预后判断提供了重要依据；首次在中国原发性血小板增多症患者中对IPSET-血栓模型进行验证，并提出了适合中国原发性血小板增多症患者的特有血栓模型；率先在中国原发性血小板增多症患者中进行了症状负荷评分，为改善患者的不适而努力；参与开展了多项新药临床试验，包括阿那格雷、聚乙二醇干扰素等，为MPN患者提供更多的治疗选择；中心通过造血干细胞的生物学特性、多系分化、骨髓微环境及基因测序等多方面的系统研究，阐明了MPN的基因突变特点及疾病发生机制，为骨髓增殖性肿瘤的分类、诊断及药物疗效的预测提供了理论基础。中心对MPN发病机制的研究和临床治疗水平均达到了国内外领先水平。

少见出凝血疾病 中心每年接诊大量来自全国各地的出凝血疑难疾病患者。中心进行了获得性血友病的全国首个前瞻性多中心临床注册研究，全方位描述患者临床特点，并评估了免疫抑制治疗及出血结果；牵头制定了凝血因子VIII/IX抑制物诊断与治疗中国指南；对一些少见的凝血因子缺乏，血小板功能异常，凝血功能障碍等疾病诊治具有丰富的经验。 

中心在临床诊疗及基础研究方面的成果获得了国内外的认可。中心荣获了2017-2018局级青年文明号，荣获2017-2018年度天津市青年文明号。近年来中心在国内外高水平杂志上发表论文近200篇，其中在Nature Communication、Blood、Leukemia、Haematologica、British Journal of haematology等国际知名期刊发表了多篇论文。多次在ISTH、ASH等国际重要学术会议上进行专题报告或成果展示。中心承担了多项863课题、国际自然科学基金及省部级课题，在研科研经费千万余元。

       中心为全国各地的广大患者解除了病痛，为国内外出血性及血栓性疾病的临床及基础研究做出了突出贡献，培养了大量血液专科人才。血栓止血诊疗中心将通过综合团队的努力，继续在诊治本领域疾病的同时以提高患者生活质量为重要目标，以整体护理、综合关怀、全方位宣教为特色，全体医护人员将竭尽所能，以高尚的医德、精湛的医术为每一位患者精心施治，并努力为出凝血疾病及骨髓增殖性肿瘤等血液系统疾病的诊疗提供前沿基础。

所在团队承担了多项863课题、国际自然科学基金及省部级课题，在研科研经费千万余元。本人主持及参加了多项国家级、省部级及医科院项目，有充足的科研经费。

主持及参加多项国家级、省部级及医科院项目，有充足的科研经费。

（1）国家自然科学基金青年项目，81600099，JAK1/2抑制剂对骨髓增殖性肿瘤中伴不同基因突变造血干/祖细胞的作用研究，2017/01-2019/12，17万元。主持，已结题。

（2）天津市自然科学基金青年项目, 18JCQNJC11900，骨髓增殖性肿瘤中疾病亚型及基因突变类型对端粒酶抑制剂 Imetelstat 疗效的影响及其机制研究，2018/04-2021/03,6万元。主持，在研。

（3）中国医学科学院医学与健康科技创新工程，2017-I2M-1-015，人血细胞分子图谱研究，2017/01-2020/12，810万元，参加，在研

（4） 国家自然科学基金重大项目（子课题），81890992，白血病形成及其在药物作用下的细胞异质性演化，2019-01至2023-12，392万元，参加，在研

（5）国家自然科学基金面上项目，81470302，CRISPR/Cas系统定位修复血友病A外周血来源的iPSCs基因缺陷的研究，2015-01至2018-12，70万元，参加，已结题

（6）国家自然科学基金海外及港澳台学者合作研究基金，81428002，凝血因子VIII的囊泡运输与血友病的发病机理和治疗研究，2015-01至2016-12，20万元，参加，已结题

（7）国家自然科学基金青年科学基金项目，81300385，CD8+免疫调节/抑制性T细胞在ITP发病中的作用，2014-01至2016-12，23万元，参加，已结题

（8）国家自然科学基金委员会，面上项目，81270595，JAK2/V617F基因突变在骨髓增殖性肿瘤血栓形成过程中的作用研究，2013-01至2016-12，60万元，参加，已结题

（9）国家自然科学基金面上项目，81070397，microRNA130a在ITP发病中的作用，2011-01至2013-12，32万元，参加，已结题

（10）天津市应用基础与前沿技术研究计划重点项目，15JCZDJC35800，TALEN定位修复血友病B外周血来源iPSCs基因缺陷的研究，2015/04-2018/03，20万元，参加，已结题

发表文章30余篇，代表性文章：

(1) FuRongfeng, Liu Dongbing, Cao Zeng, Zhu Shida, Li Huiyuan, Su Hhong, ZhangLiyan, Xue Feng, Liu Xiaofan, Zhang Xiuqing, Cheng Tao, Yang Renchi*,Zhang, Lei*, Distinct molecular abnormalities underlie uniqueclinical features of essential thrombocythemia in children, Leukemia, 2016, 30（3）：746-749. （IF= 9.944）（第一作者）

(2) FuRongfeng, Xuan Min, Zhou Yuan, Sun Tiantian, Bai Jie, Cao Zeng, ZhangLiyan, Li Huiyan, Zhang Donglei, Zhang Xian, Lv Cuicui, Xue Feng, Liu Xiaofan,Yang Renchi*, Zhang Lei*, Analysis of calreticulinmutations in Chinese patients with essential thrombocythemia: clinicalimplications in diagnosis, prognosis and treatment, Leukemia, 2014; 28(9):1912-1914. （IF= 9.944）（第一作者）

(3) FuRongfeng, Xuan Min, Lv Cuicui, Zhang Liyan, Li Huiyuan, Zhang Xian, ZhangDonglei, Sun Tiantian, Xue Feng, Liu Xiaofan, Liang Haoyue, Zhang Lei*,Yang Renchi*. External validation and clinical evaluation of theInternational Prognostic Score of Thrombosis for Essential Thrombocythemia(IPSET-thrombosis) in a large cohort of Chinese patients, Eur J Haematol, 2014;92(6): 502-509.（IF= 2.217）（第一作者）

(4) FuRongfeng, Zhang Lei*, Yang Renchi*. Paediatricessential thrombocythaemia: clinical and molecular features, diagnosis andtreatment, Br J Haematol, 2013; 163(3): 295-302.（IF= 5.206）（第一作者）

(5) Zhou Hu#,Fu Rongfeng#, Wang Hongmei, Zhou Fangfang, Li Huiyuan, ZhouZeping, Zhang Lei, Yang Renchi*, Immune thrombocytopenia in theelderly: clinical course in 525 patients from a single center in China, AnnHematol 2013; 92(1): 79-87.并列第一作者（IF= 2.85）（并列第一作者）

（6）付荣凤, 李慧媛, 薛峰, 刘晓帆, 刘葳, 黄月婷, 陈云飞, 张丽艳, 张磊, 杨仁池*. 修订版国际血栓预测模型(IPSET)在746例中国成人原发性血小板增多症患者中的应用评价.中华血液学杂志, 2017, 38(2):92-96.（第一作者）

（7）付荣凤, 刘晓帆, 刘葳, 黄月婷, 陈云飞, 李慧媛, 鞠满凯, 杨仁池, 张磊*.125例中国年轻原发性血小板增多症患者的临床特点及预后分析. 中国实验血液学杂志 2017; 25(3): 837-842 2017.06.20（第一作者）

（8）付荣凤，宣旻，张丽艳，李慧媛，孙甜甜，张冬雷，张岘，吕翠翠，薛峰，刘晓帆，张磊，杨仁池*，604例低危原发性血小板增多症患者的临床特征及血栓危险因素分析，中华血液学杂志，2014，35（9）：785-790.（第一作者）

(9) 付荣凤，杨仁池，原发性骨髓纤维化的治疗进展，中华血液学杂志，2011，32（11）：796-799.（第一作者）

多次参加国内外学术会议。

1、付荣凤; 张磊; 李慧媛; 张丽艳; 吕明恩; 郝雅婷; 杨仁池; JAK2V617F mutation and cardiovascular risk factors discriminate young patients withhigh risk of thrombosis in essential thrombocythemia, 国际血栓与止血大会(ISTH）, 加拿大多伦多,2015-06-20至2015-06-25. (会议报告)

2、付荣凤; 李慧媛; 薛峰; 刘晓帆; 张磊; 杨仁池; Clinical evaluation of the revisedInternational Prognostic Score of Thrombosis for essential thrombocythemia(IPSET-thrombosis) in a cohort of 746 Chinese adult patients,国际血栓与止血大会（ISTH）, 德国柏林,2017-7-8至2017-7-13. (壁报展示)

3、付荣凤; 宣旻; 孙甜甜; 白洁; 曹增; 张丽艳; 李慧媛; 张冬雷; 张岘; 吕翠翠;薛峰; 刘晓帆; 杨仁池; 张磊; Analysis of calreticulin mutations in Chinese patients withessential thrombocythemia: clinical implications in diagnosis, prognosis andtreatment, 国际血栓与止血大会科学标准化委员会(ISTH-SSC), 美国密尔沃基, 2014-6-23至2014-6-26. (壁报展示)

4、付荣凤; 张磊; 宣旻; 吕翠翠; 薛峰; 曹增; 杨仁池;Characteristics and long-term outcome in children with essentialthrombocythemia: an analysis of 61 cases from a single Chinese center, 国际血栓与止血大会（ISTH）, 荷兰阿姆斯特丹, 2013-6-29至2013-7-4. (壁报展示)